Редкий случай: мальчику с неизлечимой болезнью заменили почти всю кожу
Медикам удалось восстановить 80% эпидермиса тяжело больного мальчика — ему пересадили генетически модифицированные клетки кожи.
Эпидермальный пласт трансгенной кожи, выращенной на фибрине.
Буллезный эпидермолиз — это редкое генетическое заболевание, при котором кожа и слизистые оболочки становятся крайне чувствительны. Даже при незначительных механических травмах образуются пузыри и раны. Раньше эта болезнь считалась неизлечимой, заболевших называют «дети-бабочки».
Ученые из Университета Модены и Реджио-Эмилии в Италии сообщили о случае успешного лечения тяжелой формы буллезного эпидермолиза. Пациентом стал семилетний мальчик из Германии, который попал в больницу в 2015 году с тяжелым повреждением 80% эпидермиса. Он страдал дистрофией, и ему постоянно был нужен морфин.
Исследователи взяли клетки кожи мальчика, не затронутые ранами, и избавили их от мутации гена, ответственной за болезнь. На основе этих клеток ученые создали ткани эпидермиса для пересадки. За три операции пораженную кожу мальчика заменили новым здоровым эпидермисом.
Через 21 месяц после последней операции мальчика обследовали снова и признали, что он полностью выздоровел. На его новой коже нет пузырей, она устойчива к повреждениям, не зудит и не требует никакого лечения.
Раньше этот способ применяли для двух других пациентов, однако им смогли восстановить лишь небольшие участки кожи. Исследователи утверждают, что их техника дает возможность «экстренной регенерации почти всего эпидермиса».
От разных форм буллезного эпидермолиза во всем мире страдает около 500 000 человек. Ученые обращают внимание, что далеко не всем пациентам нужны такие радикальные меры. «Клиническая картина пациента была необычной, и наша агрессивная хирургия была ему необходима. Однако она немыслима для клинического течения большинства пациентов с буллезным эпидермолизом», — объясняют они.